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Eliminare i fattori scatenanti: alcol, estrogeni, farmaci porfirinogenici (è possibili trovare l’elenco completo sul sito www.porphyria-europe.com e www.drugs-porphyria.org), epatiti (HBV, HCV), HIV, sovvracarico di ferro.
- :: Porfiria epatica acuta - Orphanet
Evitare un’urgenza medica o chirurgica (appendicite, colica...
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La crisi acuta di porfiria è spesso aggravata dall’alcol e dalla somministrazione di farmaci che per essere metabolizzati necessitano di una induzione epatica di alcuni citocromi P450 (barbiturici, sulfamidici, estro-progestinici,…). L’elenco dei farmaci autorizzati, pericolosi o controindicati è disponibile su
- Sintesi Della Condotta Assistenziale in Emergenza Malattie Rare
- Porfiria epatica
- Interazioni Con I Farmaci
- Comorbilità Possibili
Porfiria epatica(porfirie acute) 1. Porfiria da deficit di ALA-D 2. Porfiria acuta intermittente 3. Coproporfiria ereditaria 4. Porfiria variegata Porfiria cutanea 1. Porfiria cutanea tarda 2. Protoporfiria eritropoietica
dolori addominali ingravescenti a tipo colica con interessamento lombarenauseavomitocostipazioneglucosio 20% in dose di 10-20 g/h per 24-48 h (eventuale insulina)dieta mista a forte prevalenza di carboidrati (300-500 g) con eventuale insulina (paziente che si alimenta)carboidrati suddivisi tra infusione venosa e sondino naso-gastrico (paziente che non si alimenta)Sorveglianza del dolore addominale che simulando un attacco porfirico potrebbe essere causa reale di addome acuto chirurgico.
L'intervento precoce è importante nella porfiria, perché la maggior parte degli episodi acuti può essere prevenuta evitando alcuni farmaci (che ricordiamo essere fattori esacerbanti gli attacchi) e con qualche accorgimento dietetico.
Se siete affetti da una Porfiria Acuta, vi capiterà di sottoporvi a uno o più dei seguenti trattamenti: Assumere farmaci a base di eme; Assumere farmaci antidolorifici; Assumere liquidi per migliorare l’idratazione; Assumere carboidrati (glucosata) Evitare sostanze dannose per la Porfiria, quali fumo, alcol e certi farmaci
1. Che cos’è la Porfiria Cutanea Tarda (PCT)? 2. Cosa causa la PCT? 3. La PCT è ereditaria? 4. Quali sono i fattori predisponenti più importanti? 5. Quali sono i sintomi della PCT? 6. Com’è diagnosticata la PCT? 7. La PCT si può curare? 8. Come può essere trattata la PCT? 9. Che cosa si può fare? 10.
Evitare un’urgenza medica o chirurgica (appendicite, colica renale e biliare, pancreatite, peritonite, infarto...) avvalendosi del consulto, dell’esame clinico e della diagnostica per immagini