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La crisi acuta di porfiria è spesso aggravata dall’alcol e dalla somministrazione di farmaci che per essere metabolizzati necessitano di un’induzione epatica di alcuni citocromi P450 (barbiturici, sulfamidici, estro-progestinici,...). L’elenco dei farmaci autorizzati, pericolosi o controindicati è disponibile su: http://porphyria.
farmaci controindicati: elenco su www.porphyria-europe.com e www.drugs-porphyria.org. diffidare dei sintomi neurologici anche di gravità minore, dei disturbi idroelettrolitici in base alle fonti (siti internet ufficiali), gli elenchi dei farmaci autorizzati, pericolosi o controindicati non sono sovrapponibili.
Gli attacchi di solito insorgono entro 24 h dall'esposizione a un farmaco scatenante. Molti farmaci sono problematici, in particolare i barbiturici, le idantoine, altri farmaci antiepilettici, il trimetoprim e gli ormoni riproduttivi (progesterone e steroidi correlati).
- Sintesi Della Condotta Assistenziale in Emergenza Malattie Rare
- Porfiria epatica
- Interazioni Con I Farmaci
- Comorbilità Possibili
Porfiria epatica(porfirie acute) 1. Porfiria da deficit di ALA-D 2. Porfiria acuta intermittente 3. Coproporfiria ereditaria 4. Porfiria variegata Porfiria cutanea 1. Porfiria cutanea tarda 2. Protoporfiria eritropoietica
dolori addominali ingravescenti a tipo colica con interessamento lombarenauseavomitocostipazioneglucosio 20% in dose di 10-20 g/h per 24-48 h (eventuale insulina)dieta mista a forte prevalenza di carboidrati (300-500 g) con eventuale insulina (paziente che si alimenta)carboidrati suddivisi tra infusione venosa e sondino naso-gastrico (paziente che non si alimenta)Sorveglianza del dolore addominale che simulando un attacco porfirico potrebbe essere causa reale di addome acuto chirurgico.
- fattori scatenanti e farmaci controindicati: alcol, estrogeni, farmaci porfirinogenici - in base ad alcune fonti (siti internet ufficiali), gli elenchi dei farmaci autorizzati, pericolosi o controindicati non sono sovrapponibili.
Il dolore può essere controllato con farmaci (come paracetamolo e oppioidi). La nausea, il vomito, l’ansia e l’irrequietezza vengono trattati con farmaci fenotiazinici per un breve periodo di tempo. Per la nausea è anche possibile somministrare ondansetron.
Questi farmaci possono portare anche a un aumento dell'escrezione urinaria di porfirina. L'uroporfirina può anche essere elevata nei pazienti con disturbi epatobiliari. La protoporfirina non viene escreta nelle urine, perché è insolubile in acqua.
